罹患行为分析 | 原发睾丸弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

在利妥犹类药物时期原发肾上腺失智症病征的发作模式和迄今为止唯不恰当。来自美国 MD Anderson 其中心的 L Deng 教授倡议包括我国在内的全球二十多个医学其中心，企图深入研究肾上腺失智症在迄今为止外科手术意图下的及其流行病学特点和分子生物学不当，特别的结果发备注在近期的 Leukemia 周报。

原发肾上腺失智症（PTL）是一种很罕有的结外非淋巴癌失智症，占多数所有 NHL 病征 1%。80%~90% 的原发肾上腺失智症病理为IgA大 B 巨噬细胞失智症，是一类异质性要强的 NHL 。肉食动物曲线查看，原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症病征更高发作可能会持续存在且不存在陡区，同时也很容易累及其他结外器官，特别是大脑和对侧肾上腺。

在过去的 20 年里，IgA大 B 巨噬细胞失智症病征上都病症因为倡议利妥犹类药物的有系统外科手术得到显著的加强。然而利妥犹类药物对原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症病征病症的不良影响唯不恰当。基于原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症病征大脑及对侧肾上腺发作率更高的事实，从 1994 年开始， MD Anderson 其中心就要求采用倡议苞内注射和对侧肾上腺放疗及有系统化学治疗意图。

因为原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症罕有，大多可用资料都是来自于一些小改型回顾性深入研究。至今为止最主要的两个原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症深入研究都是回顾性实地调查，分别由世界性结外失智症小组（IELSG）和美国基于随访、流行病学和果子狸惨剧的人口实地调查（SEER）资料库造就。但 IELSG 的深入研究先于利妥犹类药物时期，而 SEER 深入研究则缺乏关于有系统外科手术和发作的不可或缺讯息。

本深入研究的目的是给予利妥犹类药物时期关于原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症流行病学备注现、病症和外科手术失败或许的讯息更是新，这样可以帮手助实施并优化原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症外科手术意图。通过基因备注达谱深入研究成果辨认出，原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症有契合的化学键特点，使我们更是了解到原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症并帮手我们找到一些可能的确诊的系统。

深入研究成果资料分析了 280 例原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症病征的流行病学及分子生物学特点， 64% 病征接受含有有利妥犹类药物的方案化学治疗。尽管大多（95%）病征获得完全缓解，即使如此检视到持续的发作可能会。利妥犹类药物显著的减缓了发作的累积危险度并同时加强了原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症病征的无进展肉食动物（5 年 56% : 36%）和总肉食动物（5 年 68% : 48%）。

备注 1 为 PT-DLBCL 发作特点

大脑和对侧肾上腺是最典改型发作部位。大多原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症免疫资料分析都也就是说 GCB 改型（84%）并且 GEP 资料分析为 ABC 改型。 原发肾上腺失智症 契合的 GEP 特点与增殖、粘附化学键和免疫应答备注达嗜睡有关，无论如何可以说明病症再加的或许。反之亦然的，新辨认出的 FOXP1 和 T 巨噬细胞肺癌/失智症 1（TCL1）癌基因激活也查看了病症再加的趋势。

这项深入研究给予了极具价值的利妥犹类药物时期外科手术原发肾上腺IgA大 B 巨噬细胞失智症及其流行病学及分子生物学不当的特别讯息。

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编辑： 张跃奇